這四個(gè)罕見(jiàn)病患者是山東省瓷娃娃罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心分配予我的拍攝對(duì)象。
在家里上課的瓷娃娃——崔燦燦，女，7歲半，患有成骨不全癥，又叫脆骨病
黏寶寶”——李藝瀟與李镕澤是姐弟，姐姐10歲，弟弟2歲，兩人同時(shí)患有黏多糖癥李藝瀟和李镕澤是罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心分配予我的拍攝對(duì)象，濟(jì)南市長(zhǎng)清區(qū)東潘村人。姐姐今年10歲，三歲時(shí)被查出患有黏多糖癥，弟弟今年2歲，剛出生不久同樣查出患有黏多糖癥，這種病發(fā)病率大約為三萬(wàn)分之一，就是這樣的幾率卻先后兩次發(fā)生在了同一個(gè)家庭。2012年，尤其是镕澤出生之后也被診斷為患有黏多糖癥，這讓李爸爸一度感到恐懼。
據(jù)了解，黏多糖癥全名為黏多糖貯積癥，是一種罕有的遺傳性代謝異常疾病，分為七種類(lèi)型，患者平均只有十多年的壽命。
每次普通感冒都要花掉上千元
藝瀟的身高永遠(yuǎn)停留在了三歲時(shí)的高度，雙腳內(nèi)翻呈三角形，幾分鐘之內(nèi)便再無(wú)力氣站立，因此不得不長(zhǎng)時(shí)間坐著，即便是上廁所，也得爸爸小心抱著她去。她的手指像鷹爪一樣張開(kāi)，雙手無(wú)力，手腕極度彎折，對(duì)她來(lái)說(shuō)，手腕直著卻是不正常的，因?yàn)闀?huì)幾分鐘之后手腕便會(huì)很累。
黏多糖癥使得她的肝脾增大，導(dǎo)致腹部膨隆，胸腔前凸。患有黏多糖癥的孩子對(duì)自身的免疫力是極差的，家里隨處擺著兒童感冒的藥物，每次感冒都要輸液，因?yàn)榇謇镌\所知道姐弟倆患有黏多糖癥，不敢接收，李爸爸只能帶著孩子去市里的大醫(yī)院，這一去，每次都要花上千元。
“我不想上學(xué)，學(xué)校男同學(xué)向我吐口水”
藝瀟三四歲時(shí)只上了小班和中班，六年的時(shí)間遠(yuǎn)離學(xué)校，她只能從電視上學(xué)習(xí)漢字，能讀出來(lái)卻不懂漢語(yǔ)拼音。畫(huà)畫(huà)她也是從電視上學(xué)來(lái)的，她經(jīng)常會(huì)把一家四口畫(huà)在一起。
“你還想上學(xué)嗎？”“我不想上學(xué)，因?yàn)閷W(xué)校男同學(xué)會(huì)向我吐口水。”
“那你有什么夢(mèng)想？”“我不知道。”藝瀟害羞地表示。
“最想讓爸爸媽媽帶著我和弟弟去游樂(lè)園玩”
藝瀟沒(méi)有朋友，跟弟弟镕澤的感情很好，也會(huì)教給弟弟講衛(wèi)生，廢紙要扔入垃圾桶，弟弟也會(huì)很配合。晚上弟弟睡不著覺(jué)，就會(huì)扯姐姐的被子，兩個(gè)人便又玩到了一塊。藝瀟說(shuō)，“我最想讓爸爸媽媽帶著我和弟弟去游樂(lè)園玩。”但是由于家庭經(jīng)濟(jì)條件以及自己身體條件的緣故，沒(méi)有多余的錢(qián)來(lái)出去玩。
李爸爸在離家8公里之外的建筑工地打短工，工資日結(jié)，一個(gè)月最多的時(shí)候能掙到2700塊錢(qián)，這是全家唯一的經(jīng)濟(jì)來(lái)源，因?yàn)槔顙寢尡仨氃诩覇为?dú)照顧兩個(gè)孩子，也就失去了全部的個(gè)人時(shí)間，而有時(shí)候奶奶也會(huì)過(guò)來(lái)幫幫忙。
李爸爸：“我對(duì)以后沒(méi)有打算，不敢想。”
黏多糖癥在镕澤的身上剛剛體現(xiàn)出來(lái)，脊椎骨開(kāi)始后凸，雙腿不能直立，更不能獨(dú)自行走，媽媽只能用長(zhǎng)緞子勒著他的胸部，防止摔倒。冬天隔著厚厚的衣服，根本看不出镕澤與普通孩子有何異樣。
姐弟倆都是黏多糖癥，對(duì)此，李爸爸很無(wú)奈地表示，“我對(duì)以后還沒(méi)有打算，也不敢想，現(xiàn)在就是走一步算一步吧。”李媽媽卻在旁邊抱著小兒子流淚。
專(zhuān)家表示，由于治療黏多糖癥這種罕見(jiàn)病藥的研發(fā)成本極高再加上患者市場(chǎng)極為狹窄，所以目前來(lái)說(shuō)這種病根本無(wú)法治愈。臺(tái)灣粘多糖協(xié)會(huì)按發(fā)病幾率計(jì)算，中國(guó)大陸地區(qū)的粘寶寶至少超過(guò)1000例。隨著年齡增長(zhǎng)，細(xì)胞日益損壞導(dǎo)致癥狀和病癥，患粘多糖癥的病人大多數(shù)活不到20歲。
(本文拍攝對(duì)象由山東省瓷娃娃罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心推薦 新浪山東王立寧)
中國(guó)潮人怎么玩游艇
